|
Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną, nie zakaźną chorobą skóry, w której bardzo widoczne dla otoczenia zmiany skórne obejmują czasami nawet 100% powierzchni ciała, co powoduje znaczne pogorszenie jakości życia.
Łuszczyca jest jednym z najczęstszych schorzeń skóry-do 2% ogółu populacji w Polsce, Europie i USA.
Pomimo, że stosunkowo dużo wiadomo już o zjawiskach zachodzących w łuszczycy to podstawowy czynnik etiologiczny pozostaje nieznany. Od dawna wiadomo, że w łuszczycy występuje zwiększona proliferacja keratynocytów co powoduje niezrównoważony przerost naskórka, ścieńczenie lub zanik warstwy ziarnistej i niepełne rogowacenie komórek warstwy rogowej(parakeratoza).
Zmiany w naskórku dotyczą nie tylko jego budowy, lecz i aktywności keratynocytów, których pobudzenie prowadzi do uwalniania wielu cytokin: IL-1, IL-6, IL-8, TNF-alfa i innych. Niektóre z nich są silnymi chemoatraktami dla neutrofili, których migracja do naskórka jest kolejną cechą obrazu histologicznego wykwitu łuszczycowego. Skupiska neutrofili w górnych warstwach naskórka określa się jako mikroropnie Munro.
Stosunkowo niedawno zaczęto doceniać w patogenezie łuszczycy znacznie limfocytów T migrujących również do skóry i naskórka.
Zwiększona migracja limfocytów i neutrofili do skóry łączy się z poszerzeniem naczyń krwionośnych w brodawkach skórnych i znacznym pobudzeniem komórek śródbłonka.
Wszystkie te zjawiska występują w łuszczycy niezależnie od tego czy ma ona tło genetyczne czy też nie.
O tym że łuszczyca może być chorobą genetycznie uwarunkowaną wiadomo z obserwacji klinicznych. Dziedziczenie jest jednak najprawdopodobniej wielogenowe, nieregularne.
Wśród chorych na łuszczycę ponad 60% ma zdrowych rodziców, co nie znaczy, że nie przenoszą tej choroby.
W łuszczycy stwierdzono częstsze występowanie antygenu B13, B16, B27 (zwłaszcza w łuszczycy stawowej), a przede wszystkim Cw6, którego obecność lub brak stały się podstawą do wyodrębnienia 2 typów łuszczycy.
Typ I łuszczycy charakteryzuje się wczesnym (poniżej 40 r.ż) początkiem choroby, rozległymi zmianami, krótkimi remisjami, częstszym występowaniem choroby u rodzeństwa. W tej postaci łuszczycy Cw6 stwierdzono nawet u 78% chorych.
Drugi typ łuszczycy rozpoczyna się najczęściej koło 55 r.ż. i częściej występują antygeny Cw2 i B27. W tej odmianie większą rolę wydają się odgrywać środowiskowe czynniki wyzwalające.
Występowanie lub kolejne nawroty łuszczycy prowokuje wiele czynników:
- Infekcje zarówno ostre, zwłaszcza streptokokowe, jak i przewlekłe dotyczące np. zakażenie przewodu pokarmowego bakteriami Yersinia
- Stresy
- Czynniki hormonalne: wszelkie wahania hormonalne związanie zarówno z okresem pokwitania, ciążą jak i menopauzą
- Urazy mechaniczne
- Zmiany zapalne w obrębie skóry
- Alkohol
- Przyjmowanie niektórych leków: np. lit, betablokery
Znajomość czynników wyzwalających jest istotna ze względu na profilaktykę łuszczycy.
Wszystkie te czynniki powodują różnego typu zaburzenia pierwiastkowe, a to najprawdopodobniej stymuluje wystąpienie lub nawroty łuszczycy.
Wykwitem pierwotnym jest grudka barwy czerwonobrunatnej , wyraźnie odgraniczona od otoczenia o drobnopłatowym złuszczaniu powierzchni. Po zdrapaniu srebrzystych łusek uwidacznia się błyszcząca jakby stearyną pokryta powierzchnia(jest tzn. objaw świecy stearynowej), a następnie pojawia się kropelkowate krwawienie (tzn. objaw Auspitza) będące wynikiem uszkodzenia naczyń krwionośnych w wydłużonych brodawkach skóry nad wybitnie ścieńczałym naskórkiem.
Wczesne zmiany mają charakter drobnych grudek, zmiany w pełni rozwinięte są większe, wielkości kilku cm i są pokryte mocno przylegającymi srebrzystymi łuskami-są to blaszki łuszczycowe.
Ogniska szerzą się obwodowo często z tworzeniem obrączek i ustępowaniem w części środkowej.
Umiejscowienie zmian może być rozmaite, ale typowe dla łuszczycy zwykłej jest występowanie zmian w okolicy kolan, łokci, okolicy krzyżowej i w obrębie owłosionej skóry głowy.
Łuszczyca w obrębie owłosionej skóry głowy ma często charakter zlewnych ognisk pokrytych grubymi, nawarstwionymi łuskami nierzadko przechodzącymi na skórę czoła.
Same włosy w łuszczycy nie są zmienione i nie dochodzi do wyłysienia, pomimo niekiedy bardzo długotrwałego utrzymywania się zmian. Łuszczyca skóry głowy może na wiele lat poprzedzać pojawienie się wykwitów w innych okolicach lub towarzyszyć zmianom w innym umiejscowieniu.
Blaszki łuszczycowe w okolicy narządów płciowych i odbytu mają skłonność do zlewania się i objawów wysiękowych.
Łuszczyca paznokci może współistnieć ze zmianami skórnymi lub być jedynym objawem choroby. Paznokcie wykazują niekiedy naparstkowate wgłębienia, często występują pobruzdowania, podpaznokciowe rogowacenie, zgrubienie, zmatowienie, kruchość i żółtawe zabarwienie płytki.
- Odmiana wysiękowa-cechuje się umiejscowieniem najczęściej w okolicy fałdów.
- Odmiana krostkowa jest jedną z najcięższych postaci łuszczycy. W okresie wysiewów zmian występuje zwykle wysoka gorączka. W rzadkich przewlekłych przypadkach najgroźniejszym powikłaniem jest amyloidoza z zajęciem nerek i zejściem śmiertelnym.
- Odmiana krostkowa dłoni i stóp-charakteryzuje się wykwitami krostkowymi na podłożu rumieniowym i złuszczającym.
- Odmiana uogólniona-ma nierzadko przebieg bardzo ciężki niekiedy kojarzy się z odmianą stawową i krostkową.
- Odmiana stawowa jest szczególną postacią łuszczycy gdyż może prowadzić do trwałego inwalidztwa. Wyróżnia się trzy podtypy:
- typu dystalnego - dotyczy głównie stawów międzypaliczkowych palców dłoni i stóp, zajęcie stawów jest na ogół niesymetryczne
- typu zniekształcającego-zajmuje liczne stawy często kręgosłupa
- typu rzs-(częstsza u kobiet) pewną różnicę stanowi asymetria zmian stawowych i częstsze zajęcie kręgosłupa. Czynnik reumatoidalny jest najczęściej niewykrywalny.
- Wyprysk łojotokowy - różni się większymi objawami wysiękowymi i zajęciem okolic łojotokowych, przerzedzeniem włosów.
- Liszaj płaski - różni się typowymi zmianami w innym umiejscowieniu oraz obecnością świądu.
- Grzybica - różni się obecnością pęcherzyków na obwodzie ognisk i świądem.
Zmiany uogólnione mogą wykazywać podobieństwo do nekrolizy naskórka Lella - rozstrzyga obecność typowych wykwitów łuszczycowych lub wywiad.
- Grzybica - rozstrzyga badanie mykologiczne
- Wyprysk - rozstrzyga badanie histopatologiczne i testy alergologiczne
- Zmiany krostkowe dłoni i stóp-mogą być związanie z ogniskami zakaźnymi wewnątrzustrojowymi
W zwykłej postaci łuszczycy leczenie zewnętrzne jest zwykle wystarczające.
Podstawą leczenia zewnętrznego jest w pierwszym etapie usunięcie łuski a następnie zahamowanie nadmiernej proliferacji naskórka.
Łuski usuwa się maściami zawierającymi 5-10% kwas salicylowy. Następnie używane są najczęściej dziekcie, antralina, 0,05-0,5 % cygnolina, kortykosteroidy i pochodne Vit D.
Kortykosteroidy mogą być zalecane jedynie na niewielkie i zadawnione ogniska. Korzystniejsze jest łączenie kortykosteroidów i dziekci (np. Lorinden T).
Nawarstwione łuski i strupy z owłosionej skóry głowy usuwa się maścią z kwasem salicylowym 5-10%.
- Fototerapia
Dobrze udokumentowano korzystne działanie światła słonecznego na łuszczycę. Fototerapia polega na ekspozycji całego ciała na światło ultrafioletowe wytwarzane przez specjalne lampy. Jest to metoda coraz częściej stosowana w terapii rozległej łuszczycy opornej na leczenie miejscowe. Promieniowanie UVB(280-320nm) jest absorbowane głównie przez naskórek i skutecznie leczy łuszczycę, podczas gdy promieniowanie UVA(320-400nm) przenika do głębszych warstw skóry właściwej i jest raczej nieefektywne w terapii, chyba że po zastosowaniu leków fotouwrażliwiających.
Wskazania do naświetlania promieniami UVB obejmują rozległą łuszczycę zwykłą lub łojotokową i przetrwałą łuszczycę kropelkowatą.
Pacjentów poddaje się terapii 2-3 razy w tygodniu przez 3-10 tygodni.
Można poprawić skuteczność promieniowania UVB i zmniejszyć ilość naświetlań, łącząc naświetlania z leczeniem dziekciem, kalcipotriolem lub tazarotenem. Równoczesne stosowanie miejscowo działających kortykosteroidów może zwiększyć częstość nawrotów.
Fototerapia jest bardzo dobrze tolerowana i postrzegana przez pacjentów jako rozwiązanie problemów, jakie pojawiają się w przypadku leczenia miejscowego.
Ryzyko bezpośrednie fototerapii:
- łagodny rumień
- ostre oparzenie
- wysuszenie skóry
- reakcje nadwrażliwości na światło słoneczne
Ryzyko odległe:
- Fotochemioterapia
Stosowanie leku światłouczulającego z naświetlaniem UVA jest często stosowaną metodą do leczenia łuszczycy średnio do silenie nasilonej.
Siedemdziesiąt pięć minut po podaniu fotouwrażliwiacza - metoksalenu - pacjenta naświetla się odmierzoną dawką promieniowana UVA w specjalnej kabinie. Pacjentów zwykle poddaje się naświetlaniom 2 razy w tygodniu.
Przeciwskazania:
- u chorych u których wcześniej występował nowotwór złośliwy skóry
- u chorych z immunosupresją
- u chorych z ciężkimi chorobami wątroby, nerek lub układu krążenia
- poniżej 16 r.ż
Ryzyko bezpośrednie:
- mdłości i wymioty
- świąd
- reakcje fototoksyczne
- pęcherze
Ryzyko odległe:
- przedwczesne starzenie się skóry
- rak skóry
- wtórne nasilenie objawów
- Metotreksat
Jest najdłużej stosowanym lekiem systemowym w łuszczycy. Podaje się go w najcięższych postaciach, w tym w łuszczycy stawowej
- Cyklosporyna
Lek o silnym działaniu immunosupresyjnym, znajduje zastosowanie w ciężkich przypadkach łuszczycy opornych na inne metody leczenia
- Retinoidy
Z pochodnych witaminy A zastosowanie w terapii łuszczycy znajduje obecnie acytertyna, etretin. Stasuje się je we wszystkich ciężkich postaciach łuszczycy, z tym że obecnie najczęściej łączy się jego podawanie z naświetlaniem metodą PUVA lub też UVB.
- Nowe leki przeciwłuszczycowe
Stwierdzenie w ostatnich latach roli pobudzonych limfocytów T w patomechanizmie łuszczycy zaowocowało badaniami nad kilkoma lekami biologicznie ukierunkowanymi przeciwko pobudzonym limfocytom T. Leki te są w takcie badań klinicznych.
- Preparaty ziołowe
Skuteczność bardzo różna, od całkowicie nieprzydatnych do przynoszących całkiem dobre rezultaty.
- Suplementacja
Bardzo obiecujące wyniki daje podawanie odpowiednich suplementów zalecanych na podstawie Tkankowej Analizy Pierwiastków. Jednak jest to leczenie długo trwające i wymagające od pacjenta sporej dyscypliny.
|